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基本原则
本病的治疗以ASA和双密达莫抗血小板聚集、IVIG为主,根据病情还必须给予对症及支持疗法,如补充液体、护肝、控制心力、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。因糖皮质激素可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复,故不宜单独使用。对严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。
二、治疗方案
1、川崎病护理常规
2、一级护理
3、IVIG 2g/ kg,静滴(知情同意签字)
4、抗血小板凝聚 ASA 50mg/(kg·d),每6小时1次,双密达莫12.5mg,每日3次。
5、降温 体温>39,美林口服降温,并配合物理降温。
若第二天患儿体温无明显下降,继用IVIG 2g/ kg 1次。第3日患儿体温降至正常。入院第4天复查血常规,若血培养回报阴性,停用抗生素治疗。
三、病情观察
1、症状和体征变化
(1) 询问病儿的精神状态、食砍、大小便情况;有无发热、关节痛、易激惹或嗜睡表现。
(2) 体征 观察皮疹、皮肤粘膜病变,手指硬肿以及颈淋巴结肿大经治疗后的变化,注意有无黄疸及消退情况,注意心脏体征、肝脾大及神经系统体征和关节肿痛等体征的变化。
2、分析化实验室结果
(1) 急性期每周查血象1~2次,热退后可每两周复1次,观察血小板值的变化,指导用药。
(2) 血沉、c反应蛋白炎症活动性指标,于病程6~8周复查.若已经正常,提示疾病静止,可结合冠状动脉有无病变决定是否停用ASA治疗。
(3) 超声心动图检查 急件期可观察有无冠状动脉受累,了解动脉瘤的大小、形态和分布,指导用药,并可随防病人的转归、分析不同治疗方法的效果。
(4) 冠状动脉造影 对有冠状动脉损害而运动负荷试验、负荷超声心动图或临床症状疑有心肌缺血者,应考虑冠状动脉血管造影,进一步了解冠状动脉及其分支病变的具体情况,作为选择治疗方法的依据。
第五步:川崎病——出院评估
一、预后评估
预后良好,呈自限性经过,。 KD系自限性疾病,绝大多数患儿经以上治疗可以逐渐康复痊愈,顶后良好。本病的严重后果是冠状动脉的损害,造成冠状动脉扩张或CAA的形成。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%~1.0%。
二、出院医嘱
院时要交待继续服药方法和用药大致期限,每2周复查血小板直至正常,病程于6~8周复查血沉、c反应蛋白以判断炎症是否静止,病程3月后复查超声心动图,若异常应每6~12个月复查,并在专家或专科门诊随访,以继续接受治疗和指导。
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