1、发热 发热是川崎病最常见的症状，占全部患者的94％～100％。通常突然发热，呈弛张热或持续性发热，体温在39。C以上，平均最高温度达39～39.9℃。抗生素治疗无效。未经治疗者发热可持续1～2周，也可持续3、4周，少数甚至更长。年龄越小，热程越长。给予丙种球蛋白治疗者往往2天内退热。与上呼吸道感染相比，川崎病患儿无卡他症状，表现为“干热”、烦躁，特别是小婴儿易激惹。
2、眼睛改变 发热后很快出现双侧结膜充血，90％的患儿都有此症状，球结膜血管扩张、充血、呈粉红色，睑结膜充血少见。无分泌物、结膜水肿或角膜溃疡，而且无疼痛。有继发感染时可有少量白色分泌物。年龄小的患儿眼部改变发生率高。使用裂隙灯可发现轻微急性虹膜睫状体炎或前眼葡萄膜炎，但很快消失，很少出现畏光或眼痛。
3、口腔变化 口腔改变包括：
(1) 口唇发红、似涂口红样，干燥、皲裂、剥皮和出血、许多患儿唇红可持续到热退后很长时间；
(2) 杨梅舌，舌质红、舌乳头突起，很难与链球菌引起的猩红热区别；
(3) 整个口咽黏膜弥漫性充血，多数患儿咽部红肿、充血，无口腔溃疡和咽部分泌物。
4、皮疹 发热2～4天后，可见多种形态的皮疹，最常见的是非特异性弥漫性斑丘疹样皮疹，可见荨麻疹样皮疹、猩红热样皮疹、红皮症、红斑样多形性皮疹、地图样融合疹等，偶见的微小脓疱样皮疹，无水疱和结痂。皮疹多见于躯干和四肢，婴儿会阴部皮疹较多，可脱皮。在肤色较黑的患儿，皮疹较隐蔽。卡介苗接种处红肿是本病比较特异的表现，在卡介苗接种后1年左右发生率高，故主要见于1岁以内的婴儿。
5、四肢末端变化 在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白（不完全性白甲病），手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。指间关节红肿、呈硬性水肿、皮肤光亮。在手掌与腕关节或足底与踝关节之间可见明显分界线。有时手或(和)脚出现疼痛性硬结。起病2周左右，手指或趾尖甲床皮肤交界处出现特征性膜状脱皮，脱皮可扩展到整个手掌或足底，呈“手套”或“袜套”样。有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。硬肿越严重，脱皮越明显，脱皮处无疼痛，很少见到出血。近年来，由于治疗及时，手足肿胀的时间短，典型脱皮的现象相对少见。1～2个月后，指趾甲可有横沟样改变，严重者指甲变黑、脱落。
6、颈部淋巴结肿大 颈部淋巴结病变为最不常见的临床表现，大约70％的患儿出现，概率比其他症状低，特别是l岁以下的婴儿更少见，年长儿多见。有的患儿刚开始发热时或发热之前就出现淋巴结肿大，以后几天内其他的症状陆续出现。通常为单侧，以颈前三角多见。淋巴结直径大于1.5cm，淋巴结呈坚实无波动，表面皮肤可发红，无触痛或仅轻微触痛，局部穿刺无脓性分泌物。
以上6条主要症状出现无固定顺序，有时几个症状同时出现，有时在5个病日内逐个出现。另外，不是每例患儿都会出现5项或6项临床主要表现，各种征象的发生率在不同的年龄也有所不同，如发热、皮疹在婴幼儿中更易出现；眼睛、口腔、皮疹及四肢改变多自发热第2天开始；四肢末端脱皮则发生在10天后。
